Creutzfeldt-Jakob siekte is 'n seldsame siekte wat verband hou met breinskade as gevolg van die verskyning van 'n abnormale prion proteïen in neurone en vernoem na wetenskaplikes wat dit eers beskryf het. Die mees algemene patologie onder mense tussen 65 en 70 jaar.
Oorsake van Creutzfeldt-Jakob sindroom
Dit is wetenskaplik vasgestel dat Creutzfeldt-Jakob-siekte 'n aansteeklike patologie is. Dit is bekend dat in die senuweeselle van die brein en sommige ander selle van die menslike liggaam 'n normale prionproteïen is, waarvan die funksies vandag onduidelik bly.
'N Abnormale aansteeklike proteïenprion, wat die menslike liggaam binnedring, betree die brein met bloed, waar dit op neurone ophoop. Verder, die patologiese prion, wat in aanraking kom met die normale proteïen van die breinselle, veroorsaak 'n verandering in sy struktuur, waardeur laasgenoemde geleidelik verander in 'n patogene vorm soortgelyk aan die aansteeklike prion. Abnormale prions vorm plate en veroorsaak neuronale dood.
Infeksie met patogene prions kan op die volgende wyses voorkom:
- wanneer die besmette weefsel oorplant word (vel, kornea van die oog, harde dop van die brein);
- deur 'n ongekwalifiseerde gesteriliseerde neurochirurgiese instrument;
- met bloedoortapping;
- met die bekendstelling van hormonale middels (menslike gonadotropien, somatotropien);
- wanneer vleis van siek diere of draers van infeksie (koeie, bokke, ens.) geëet word.
Een van die faktore wat die siekte veroorsaak, is ook die genetiese predisposisie wat verband hou met die mutasie van gene. Sommige gevalle van die siekte het 'n onbekende oorsprong.
Simptome van Creutzfeldt-Jakob siekte
Creutzfeldt-Jakob-siekte het 'n lang inkubasieperiode, wat verband hou met die tyd waarvoor penetrasie van aansteeklike prie in breinweefsel en patogene veranderinge in normale prions voorkom. Hoe lank hierdie prosesse hang, hang af van die metode van infeksie. Dus, wanneer infeksie van breinweefsels met besmette nonsurgiese gereedskap ontwikkel, ontwikkel die siekte na 15 tot 20 maande, en wanneer besmette medisyne na 12 jaar bekendgestel word.
Die meeste van Creutzfeldt-Jakob siekte het 'n geleidelike ontwikkeling. Daar is drie stadiums van die siekte, wat gekenmerk word deur verskeie simptome:
1. Die stadium van prodromale simptome:
- prikkelbaarheid;
- probleme om te konsentreer;
- hoofpyne ;
- duiseligheid;
- slaapstoornisse;
- verminderde gesigskerpte;
- veranderinge in gedragsresponse;
- sensasie van oorsaaktelose vrees;
- skielike hallusinatoriese ervarings;
- onstabielheid van die gang;
- oortreding van teloperasies, leeswerk.
2. Stadium van ontvoude kliniese manifestasies:
- spastiese verlamming (van die onderste of boonste ledemate, die helfte van die liggaam);
- wanorde van koördinasie van vrywillige bewegings;
- epileptiese aanvalle ;
- spierstijfheid;
- bewing, athetose;
- mioklonus;
- spraakafwykings;
- sensitiwiteitsversteurings.
3. Terminale stadium - gekenmerk deur diep demensie, waarin pasiënte in 'n toestand van uitputting, nie-kontak is. Daar is 'n sterk spieratrofie, hiperkinesie, slukstoornisse, moontlike hipertermie en epileptiese aanvalle.
Behandeling en uitslag van Creutzfeldt-Jakob siekte
Hierdie siekte lei in alle gevalle tot die dood. Die lewensverwagting van die meerderheid pasiënte is nie meer as een jaar vanaf die begin van die siekte nie. Tot op datum is benaderings tot spesifieke behandeling in aktiewe ontwikkeling, en pasiënte ontvang slegs simptomatiese behandeling.