Die Creutzfeldt-Jakob-siekte is beskryf deur twee Duitse wetenskaplikes, wie se vanne die siekte genoem is, reeds in die begin van die 20ste eeu. Alhoewel sedert daardie tyd meer as 'n eeu verby is, is daar nog nooit 'n geneesmiddel vir hierdie siekte gevind nie. Wetenskaplikes kon die bron van die siekte identifiseer - 'n vyandige prion, maar kon nie leer hoe om dit te hanteer nie.
Creutzfeldt-Jakob-siekte - wat is dit?
Creutzfeldt-Jakob prionsiekte ontwikkel as gevolg van 'n geenmutasie wat veroorsaak word deur 'n vyandige menslike organisme, die proteïenprion. Daar word geglo dat die bron van hierdie proteïen beeste is, maar nuwe navorsing vermoed dat die siekte spontaan en sonder 'n eksterne oorsaak voorkom. Navorsers glo dat KBH-siekte (malkoeidsiekte) vorder, en daar word gevalle van nuwe tipes siektes aangetref. In die 1990's is gevalle van die subspesies van hierdie siekte aangeteken, wat sogenaamde gekke koeienziekte genoem word.
Voorheen het die siekte mense wat ouer as 65 jaar geraak het, maar nou is daar gevalle van skade aan jonger mense. Prion-virus beïnvloed die brein, as gevolg waarvan kognitiewe prosesse en karakter in die mens begin ly. Die ontwikkeling van die letsel lei tot 'n toename in simptome, spraakafwykings, aanvalle en parese van die ledemate. Die hoogtepunt van die siekte is koma en dood. Na infeksie bly 'n persoon nie meer as twee jaar nie. Die gemiddelde lewensverwagting vir prion skade is 8 maande.
Creutzfeldt-Jakob-siekte - veroorsakende middel
Die virus van koei hondsdolheid word veroorsaak deur 'n mutant prion proteïen. Prione bestaan in die menslike liggaam, maar het 'n ander struktuur. Die vyandige proteïen wat van buite af kom, sterf nie in die menslike liggaam nie, maar kom van die bloedstroom na die brein. Daar begin hy met menslike prions, wat lei tot 'n verandering in hul struktuur. Die aansteeklike prion skep plate op neurone, waarna die neuron vergaan.
Creutzfeldt-Jakob-siekte - die manier van infeksie
Wetenskaplikes onderskei sulke maniere van infeksie van Creutzfeldt-Jakob siekte:
- oorplanting van besmette beesweefsels wat besmet is met besmetlike prie;
- oortapping van besmette bloed;
- oordrag van infeksie deur nie-steriele besmette chirurgiese instrumente;
- eet sleg verwerkte besmette vleis van koeie, skape, bokke.
Siekte van Creutzfeldt-Jakob - oorsake
Die etiologiese oorsaak van Creutzfeldt-Jakob siekte is nie presies vasgestel nie. Alhoewel die weergawe van die indringing van 'n uitheemse prion van buite af (dikwels van 'n dier) algemeen aanvaar word, is daar ander teorieë. Een van die teorieë is die aanname dat die menslike prion, om een of ander rede verander, begin om naburige prions te verander, wat lei tot die verslaan van verskillende strukture van die brein.
Mutageniese prions met Creutzfeldt-Jakob siekte begin teen die gasheer organisme werk. Hulle verhoed dat die sel sy funksie uitvoer en die prosesse wat daarin voorkom, blokkeer. As gevolg van die prions sterf die sel. Om dooieselle ontwikkel ontstekingsprosesse, waarin hoogs aktiewe ensieme deelneem. Hierdie stowwe inmeng met die werk van gesonde selle, waardeur die skade aan die strukture van die brein verhoog word.
Creutzfeldt-Jakob siekte - simptome
Koeie hondsdolheid in mense wie se simptome afhanklik is van die plek van die letsel in die aanvanklike stadium manifesteer deur sulke tekens:
- afleiding, prikkelbaarheid;
- hoofpyn, duiseligheid ;
- probleme met slaap;
- agteruitgang van die visie;
- apatie, gebrek aan inisiatief;
- geheue inkorting ;
- verminderde libido;
- episodiese euforie of vrees;
- delirium of hallusinasies;
- probleme met spraak;
- parese van ledemate, ongesteldheid terwyl beweeg.
In die tweede stadium word gekke koeienziekte, waarvan die simptome toeneem, gemanifesteer deur sulke tekens:
- epileptiese aanvalle ;
- verlamming;
- verlies aan spierbeheer, bewing;
- demensie;
- ernstige spraakverlies;
- psigiatriese versteurings.
Die terminale stadium word gekenmerk deur die volgende simptome:
- toestand van uitputting;
- verlies aan beheer van die pelviese organe;
- verswakte sluk;
- voltooi verlamming;
- koma.
Kreutzfeldt-Jakob-siekte - diagnose
Om die diagnose te verduidelik, vereis 'n volledige kliniese prentjie, bevestig deur instrumentele data. In hierdie geval vind die dokter by die insameling van 'n anamnese, in watter sone die pasiënt woon, of daar kontak met beeste is. Dit is belangrik om uit te vind al die simptome wat die pasiënt aangespreek het. Besondere aandag word geskenk aan probleme met visie, verstandelike en motoriese vermoëns.
Instrumentale data sluit die resultate van sulke opnames in:
- EEG (elektroencefalogram) - dit sal aktiwiteit verminder met periodiese of pseudoperiodiese akute golwe.
- PET van die brein.
- Creutzfeldt-Jakob-siekte, MRI waarin die T2-modus uitgevoer word, word in die ondersoek waargeneem deur die sogenaamde "heuningkoek-simptoom" - gebiede met verhoogde seine.
- Lumbale punksie vir die studie van serebrospinale vloeistof.
- Stertotoksiese biopsie van die brein, wat dit moontlik maak om 'n aansteeklike proteïen op te spoor.
Creutzfeldt-Jakob siekte - behandeling
Aangesien daar nog geen presiese oorsaak van die siekte is nie, is daar geen medisyne teen hom gevind nie. Immunisering van koeie en mense het nie die gewenste resultate gebring nie. Moenie op vyandige prions en antivirale middels optree nie. Die navorsers kon verstaan hoe om die lewe van besmette selle te verleng, maar dit is slegs 'n klein stap in die soeke na 'n effektiewe middel. Op die oomblik word gekke koeienziekte by mense slegs simptomatisch behandel. Die pasiënt is voorgeskrewe anticonvulsante en antiepileptiese middels.